Lebensbedrohliches akutes Thoraxsyndrom mit hämolytischer Krise bei Sichelzellerkrankung^[*]

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 28-jährigen Patienten mit Sichelzellerkrankung kam es nach einem Alkoholexzess zu einer vasookklusiven Krise mit akutem Thoraxsyndrom und Entwicklung eines schweren Lungenversagens.

Therapie und Verlauf: Nach einer partiellen Austauschtransfusion konnte er erfolgreich mit einer venovenösen extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO) therapiert werden. 12 Tage nach Übernahme wurde der Patient von der ECMO getrennt, 2 Tage später konnte der tracheotomierte Patient dekanüliert werden. 19 Tage nach dem Ereignis erfolgte die Rückverlegung des vollständig genesenen Patienten in sein Heimatkrankenhaus nach Paris.

Folgerung: Auch wenn es für den Einsatz der ECMO zur Behandlung eines lebensbedrohlichen akuten Thoraxsyndroms bei Sichelzellerkrankung noch keine ausreichenden Daten gibt, scheint der Therapieansatz Erfolg versprechend und in dieser Situation eine bedenkenswerte Option zu sein.

Abstract

History and clinical findings: A 28-year-old male patient with sickle cell disease developed a vasoocclusive crisis with an acute chest syndrome and severe lung failure.

Treatment and course: After partial substitution transfusion the patient was successfully treated with extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). After 12 days he was weaned from the ECMO, 2 days later the patient’s tracheostoma was removed. 19 days after the event the patient had recovered completely and was moved to a hospital in Paris from where he came.

Conclusion: Apparently data is sparse regarding the use of ECMO for treatment of a life-threatening acute chest syndrome in sickle cell disease. However, the therapy approach seems to be promising and is worth considering in this particular situation.

Schlüsselwörter

schwere Sichelzellerkrankung - akutes Thoraxsyndrom - Lungenversagen - ECMO (extrakorporale Membranoxygenierung)

Key words

severe sickle cell disease - acute chest syndrome - lung failure - ECMO (extracorporeal membrane oxygenation)

• Literatur

• 1 Adams RJ, Brambilla D. Discontinuing prophylactic transfusions used to prevent stroke in sickle cell disease. N Engl J Med 2005; 353: 2769-2778
• 2 Adams RJ, McKie VC, Hsu L, Files B et al. Prevention of a first stroke by transfusion in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography. N Engl J Med 1998; 339: 5-11
• 3 AWMF Leitlinien zur Diagnostik und Therapie in der Pädiatrischen Onkologie und Hämatologie, Sichelzellkrankheit 08/2009.
• 4 Castro O, Brambilla DJ, Thorington B et al. The acute chest syndrome in sickle cell disease: incidence and risk factors. The Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Blood 1994; 84: 643-649
• 5 Claster S, Vichinsky EP. Managing sickle cell disease. BMJ 2003; 327: 1151-1155
• 6 Dickerhoff R, von Rücker A, Maschmeyer G. Probleme erwachsener Sichelzellpatienten in Deutschland. Dtsch Med Wochenschr 2009; 134: 1179-1184
• 7 Dickerhoff R. Sichelzellkrankheit in Deutschland. Monatsschr Kinderheilkd 2006; 154: 1081-1089
• 8 Gladwin MT, Schechter AN, Shelhamer JH et al. The acute chest syndrome in sickle cell disease. Possible role of nitric oxide in its pathophysiology and treatment. Am J Respir Crit Care Med 1999; 159: 1368-1376
• 9 Gladwin MT, Schechter AN. Nitric oxide therapy in sickle cell disease. Semin Hematol 2001; 38: 333-342
• 10 Gladwin MT, Griffin P Rodgers Pathogenesis and treatment of acute chest syndrome of sickle-cell anaemia. Lancet 2000; 355: 1476-1478
• 11 Gladwin MT, Vichinsky EP. Pulmonary complications of Sickle cell disease. N Engl J Med 2008; 359: 2254-2265
• 12 Vichinsky EP, Lynne D Neumayr et al. Causes and outcome of the acute chest syndrome in sickle cell disease. N Engl J Med 2000; 342: 1855-1865
• 13 Vichinsky EP, Styles LA, Colangelo LH et al. Acute chest syndrome in sickle cell disease: clinical presentation and course. Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Blood 1997; 89: 1787-1792
• 14 Vichinsky EP, Neumayr LD, Earles AN et al. Causes and outcomes of the acute chest syndrome in sickle cell disease. National Acute Chest Syndrome Study Group. N Engl J Med 2000; 342: 1855-1865